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작성자 김부장 작성일20-11-13 18:17 조회35회 댓글0건

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[경향신문]
1세 미만 신생아사망률 50%, 정확한 집계 어려워
저인산효소증, 혈액검사 ALP 수치로 진단가능해
ALP효소대체제요법 개발로 환자 삶의 질 상승

희귀질환자가 갈수록 증가하고 있습니다. 하지만 아직 사회적인 관심이 부족하다 보니 희귀질환자들은 여러 병원을 전전하며 제대로 된 치료를 제때 받지 못하고 있습니다. 정부는 희귀질환자들의 고통분담을 위해 1월 ‘희귀난치성질환자 산정특례제도’를 발표했지만 아직도 실질적인 지원이 많이 부족한 상황입니다. 이에 헬스경향은 희귀질환자들의 진단과 치료에 도움이 될 수 있도록 ‘극복해요! 희귀질환’이라는 기획기사를 마련했습니다. <편집자 주>

저인산효소증은 인구 10만명당 1명꼴로 발생한다고 알려져 있다. 하지만 1세 미만 신생아사망률이 50%인 만큼 정확한 집계가 어려운 상황이다(사진=클립아트코리아).


#착각했습니다. 다른 아이들보다 성장이 좀 늦는 거로 생각했습니다. 하지만 어느 날 아이가 숨을 쉬지 못하는 상황이 발생했습니다. 그렇게 우리 아이는 ‘저인산효소증’이라는 희귀질환과 사투를 벌이게 됐습니다. 여러분들은 모를 겁니다. 희귀질환과 싸우기 위해서는 대단한 용기가 필요하는 것을. 병이 어떤 식으로 악화할지, 어떻게 치료해야 하는지, 아니면 애초 치료가 가능한 병인지 아무것도 모르기 때문입니다. 다행히 우리 아이는 축복받았습니다. 이 자리를 빌려 한 어린 생명을 구하기 위해 적극적으로 움직여줬던 수많은 분께 감사의 말씀을 전합니다. <세상은 결코 혼자 살아가는 것이 아니었습니다-아버지의 편지>

호흡부전으로 1세 미만 신생아사망률이 50%를 기록해 유병률을 예측할 수 없는 질환이 있다. 바로 극(極)희귀질환인 ‘저인산효소증(Hypophosphatasia, HPP)’이 그 주인공이다. 저인산효소증은 인구 10만명당 1명꼴로 발생한다고 알려져 있다. 문제는 1세 미만의 환자 대부분이 사망하거나 진단이 제대로 이뤄지지 않아 다른 치료를 받는 환자가 있기 때문에 정확한 집계가 어려운 상황이다.

저인산효소증은 ‘알칼리성 인산분해효소(이하 ALP)’의 결핍이 원인이다. ALP는 뼈의 형성에 관여하는데 효소 기능이 감소되면 뼈의 무기질화(골무기질환 : mineralization)가 제대로 이뤄지지 않아 뼈가 형성되지 않거나 약하게 형성된다.

신생아 저인산효소증의 경우 대퇴골이나 상완골(팔 위쪽에 있는 긴 뼈)이 구부러져 있는 등 특정 증상이 발견된다. 하지만 구루병, 골형성부전증과 증상이 유사하기 때문에 엑스레이 검사만으로 확정진단을 내릴 수 없다. 따라서 저인산효소증은 혈액검사로 ALP 수치를 확인해 최종 진단한다.

삼성서울병원 소아청소년과 조성윤 교수는 “저인산효소증은 영아시기 호흡곤란, 두개골조기유합증, 저신장, 근력저하 신석회화, 유치소실 등 증상이 다양한 만큼 엑스레이 소견만으로 진단 내릴 수 없다”며 “저인산효소증이 의심되면 혈액검사, 유전자검사 등으로 ALP수치를 확인해 최종 진단한다”고 설명했다.

■주산기 저인산효소증, 호흡부전으로 사망률 50%

저인산효소증처럼 효소결핍질환은 뇌, 심장, 간, 근육, 뼈 등에 좋지 않은 물질이 쌓여 각종 신체이상을 유발한다. 이런 이유로 저인산효소증은 다양한 연령대에서 여러 증상이 발현된다. 출생 전 태아에게 나타나기도 하며 생후 수년이 지날 때까지 나타나지 않을 수도 있다. 혹은 무기질 골이 없는 상태로 사산되거나 생후 6개월 이내에 증상이 나타난다. 따라서 저인산효소증은 증상발현 나이를 기준으로 ▲주산기 ▲영아기 ▲소아성 ▲성인 ▲치아 저인산효소증 등 6가지 아형으로 분류된다.

소아성 저인산효소증은 치아 시멘트질의 무형성, 저형성, 이형성증으로 인해 유아치의 조기 탈락(통상 5세 이전) 등이 발견되며 보행발달, 근육병증 걸음, 근골격의 경직 및 통증, 근력약화를 보이기도 한다. 일부 환자에서는 치아 저인산증만 나타나고 다른 증상이 없는 경우도 있다.

이 중 생후 6개월 이내에 증상이 발현되는 ‘주산기 저인산효소증’의 예후가 가장 불량하다. 주산기 저인산효소증은 뼈의 탈회(인산칼슘과 같은 뼈의 회분이 유출하는 현상)가 심하고 두개협착, 안구돌출, 뇌장애가 동반되며 보통 1년 이내에 사망한다. 특히 출생 시 구루병양 흉곽골격, 저형성폐질환 등으로 호흡부전이 발생하기 때문에 사망률이 50%에 육박한 것으로 알려져 있다.

조성윤 교수는 “주산기 저인산효소증의 예후는 무척 나쁜 만큼 조기치료가 매우 중요한 질환”이라며 “다행히 저인산효소증은 신생아선별검사가 아닌 간단한 혈액검사와 엑스레이를 통해 진단 내릴 수 있는 만큼 아이가 성장이 느리고 체중감소, 보행장애, 유치소실 등 의심증상이 발견되면 빨리 병원을 방문해 치료를 시작하는 것이 치료효율을 높일 수 있다”고 설명했다.

■ALP 효소대체제요법 개발, 조기치료 시 치료효율↑

과거 저인산효소증에 관한 치료제는 개발되지 않아 대증적치료가 주를 이뤘다. 하지만 대증적치료는 수액처치, 진통제, 골수이식 등 증상완화를 목표로 하기 때문에 근본적인 치료가 불가능했다.

다행히 최근 장기효소대체요법제인 아스포타제알파(한독 : 스트렌식)가 6월 소아에게 발병한 저인산효소증치료제로 급여승인을 받으면서 저인산효소증환자에게 한줄기 빛이 됐다. 실제로 아스포타제알파 투여는 보호자가 집에서 일주일에 3~6번 정도 피하주사하면 된다. 단 주산기·영아기는 기존 용량투여로 호흡상태, 성장 등이 개선되지 않으면 용량을 증량할 수 있다.

급여기준은 소아기 발병 저인산효소증환자로서 ▲ALP가 연령 및 성별참고수치 정상범위 미만이면서 PLP가 정상범위 초과 ▲치료 전 방사선사진에서 저인산효소증의 특징적인 골증상 확인 ▲치료시작이 만 19세 미만 등의 조건을 모두 충족해야한다.

조성윤 교수는 “아직까지 치아소실에 효율적인 약제가 개발되지 않아서 매우 안타깝다”며 “다행히 저인산효소증에 관한 치료제가 급여인정을 받으며 환자의 삶의 질이 향상됐지만 조기에 치료해야 예후가 좋은 만큼 질환 인식 확대가 절실한 상황”이라고 토로했다.

희귀질환자들은 정보부족으로 진단까지 막대한 시간이 소요된다. 희귀질환은 발병원인이 되는 유전자변이뿐 아니라 진단 및 치료방법 또한 알려지지 않은 경우가 많기 때문이다. 이런 이유로 정부차원 주도하에 희귀질환에 관한 정보 구축 및 치료제 도입이 필요하다.
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헬스경향 이원국 기자 21guk@k-health.com

애플의 아이폰12 시리즈가 사전예약 오픈 10분 만에 품절되며 흥행을 예고했다. /최수진 기자


이커머스서 10분 내외 완판…이통사 홈페이지서도 1~2시간 안에 '매진'

[더팩트│최수진 기자] 오늘(13일) 사전예약을 시작한 애플의 아이폰12 시리즈가 지난달 사전예약에 이어 이번에도 '완판'을 기록했다.

13일 업계에 따르면 이날 자정부터 사전예약을 시작한 아이폰12미니와 아이폰12프로맥스 모델이 판매 10분 만에 품절된 것으로 확인됐다.

이날 애플 공식 홈페이지 및 이동통신 3사뿐 아니라 쿠팡, 11번가, 위메프 등 이커머스에서도 자급제 제품의 사전판매를 시작했다. 이커머스의 경우 품절까지 약 10분 정도 소요됐으며, 쿠팡의 경우 접속자가 몰리며 페이지가 다운돼 접속이 30분 이상 지연되기도 했다.

선착순 이벤트를 진행한 SK텔레콤과 KT 역시 약 1~2시간 만에 물량이 소진됐다. LG유플러스는 별도의 선착순 이벤트 없이 사전예약을 받고 있다.

이 같은 상황은 지난달 23일 사전예약을 진행한 아이폰12와 아이폰12프로 사전예약 당시와 유사하다. 당시 쿠팡, 11번가 등 이커머스에서는 30분 안에 물량이 매진됐다. SK텔레콤, KT 등의 공식 홈페이지에서 진행한 선착순 사전예약 이벤트는 오픈 1~2시간 만에 완판을 기록했으며, 당시 SK텔레콤의 공식 홈페이지 '티월드'는 접속이 지연되고 새벽 한때 사이트가 다운됐다.

통신업계 한 관계자는 "이번 아이폰12 인기가 높다"며 "물량 자체도 많은 것은 아니지만 아이폰 충성도가 높아 신청량도 많다. 미니와 프로맥스 사전예약 비율은 비슷하다"고 설명했다.

한편, 아이폰12미니는 블루, 그린, 블랙, 화이트, 레드 등 모두 5가지 색상으로 출시된다. 아이폰12미니의 출고가는 95만 원부터 시작한다. 이폰12프로맥스는 그래파이트, 실버, 골드 및 퍼시픽 블루 등 네 가지 색상으로 출시되며, 출고가는 149만 원부터다.

jinny0618@tf.co.kr


평창 동계올림픽 스켈레톤 금메달리스트 윤성빈 선수를 비롯한 우리 썰매 대표팀이 안전상의 이유로 현재 진행 중인 트랙 훈련을 전격 중단하기로 했습니다.

대한봅슬레이스켈레톤경기연맹의 한 관계자는 "평창 올림픽 슬라이딩센터 운영 책임을 맡고 있는 강원도개발공사가 최근 입찰을 통해 A사를 위탁업체로 선정했는데 A사에 경기장의 얼음을 만들고 관리하는 전문적인 '아이스 메이커'가 없어 대표팀이 훈련을 중단하기로 결정했다"고 밝혔습니다.

이 관계자의 설명에 따르면 강원도개발공사의 위탁업체 선정 작업이 너무 늦어져 기존 전문가 14명을 임시로 고용한 뒤 연맹 직원과 대표팀 지도자까지 합세해 부랴부랴 경기장의 얼음을 일단 얼렸습니다.

이런 상황에서 강원도개발공사가 오는 16일부터 내년 3월까지 슬라이딩 센터 관리를 위탁하는 계약을 A사와 최근 맺은 게 갈등의 원인이 됐습니다.

대한봅슬레이스켈레톤경기연맹은 "썰매 경기의 스피드는 시속 130km가 넘기 때문에 선수들이 안전에 매우 민감하다. 그래서 얼음 상태를 매일 체크해야 한다. 그런데 A사에는 경기장 얼음을 직접 깎아보거나 트랙을 만들어본 전문가가 없다. A사가 슬라이딩 센터를 관리할 경우 선수들이 부상 우려 때문에 훈련을 할 수 없을 것이다"고 강조했습니다.

우리 대표팀은 내년 1월 4일 독일 빈터베르크에서 열리는 월드컵 5차 대회부터 출전하기 위해 이달 초부터 강원도 평창의 올림픽 슬라이딩 센터에서 훈련하고 있었습니다.

연맹 관계자는 "5차 대회 개막까지 훈련 시간이 턱없이 부족하지만 위탁업체 문제가 해결되기 전까지는 안전 때문에 훈련을 할 수 없다"고 밝혔습니다.

[매일경제 스타투데이 김보미 인턴기자]
라비던스가 흠 잡을 데 없는 라이브와 재치있는 입담을 선보였다.

13일 방송된 SBS 파워FM '두시탈출 컬투쇼(이하 '컬투쇼')에는 방송인 박슬기가 스페셜 DJ로 나선 가운데 크로스오버 남성 4인조 보컬그룹 라비던스(고영열, 김바울, 존 노, 황건하)가 게스트로 출연했다.

이날 DJ 김태균의 소개로 등장한 라비던스는 첫 곡으로 신곡 '고맙습니다'를 선보였다. 완벽한 화음과 풍성한 성량이 청취자의 고막을 녹였다.

라비던스는 성악, 국악, 뮤지컬 장르가 한 팀에 구성되어 있는 것에 대해 "(너무 많은 장르가 모여 있다 보니) 처음엔 어떻게 하나가 되어야 할지 고민이 많았다. 그렇지만 각자의 색을 드러내 조화를 만들어내기로 했다"며 찰떡 호흡의 비결을 밝혔다.

대놓고 신곡 '고맙습니다'를 소개해 달라는 요청에는 "정규 앨범 발매 전, 힘든 상황에 마음을 담아 헌정하는 곡을 만들고 싶었다"라고 말했다.

'팬텀싱어3' 결승 당시 선보여 폭발적인 반응을 이끌어냈던 이스라엘 곡 '밀림 야포트 메엘레(Millim Yaffot Me’Eleh)'에 대해서는 "이스라엘 뉴스에도 나왔고, 원작자도 컬래버하고 싶다고 전해왔다"며 자랑스러운 마음을 드러냈다.
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이어지는 무대는 '흥타령'. 라비던스는 고영열의 판소리로 시작해 귀를 사로잡는 퍼포먼스를 선보였고, DJ 김태균은 무대 이후 '흥타령'의 가사 '꿈이로다, 꿈이로다'를 언급하며 어렸을 적 장래희망을 물었다.

이에 김바울은 "원래는 간호사가 꿈이었는데, 성가대를 하다 22세에 우연히 음악을 시작하게 됐다"고 밝혔고, 황건하는 "뮤지컬을 좋아하시는 어머니의 권유로 노래를 시작하게 되었다"고 말해 눈길을 끌었다.

고영열은 "초등학교 때 수영 선수를 꿈꿨다. 판소리를 하고 계시는 어머니의 권유로 폐활량을 늘리기 위해 판소리를 시작했다"라고 밝혀 놀라움을 자아냈다.

존 노는 "유학 당시 학교 남성 중창단에 금발의 미녀 지휘자분이 들어오셨다. 그 계기로 성악에 관심을 갖게 됐다"고 말해 웃음을 유발했다.

스페셜 DJ 박슬기는 "인기를 실감할 때는 언제인가"라는 질문을 던졌다. 이에 라비던스는 "길거리를 다니다가 알아봐 주실 때, 그리고 식사를 대접해 주실 때"라고 밝혔다.

마지막 무대는 가수 스티비 원더의 '어나더 스타(Another Star)'. 라비던스는 파워풀한 목소리와 빠른 리듬으로 흥겨운 무대를 꾸몄다. 스페셜 DJ 박슬기는 "서로간의 데스매치 같았다"며 감탄을 멈추지 못했다.

끝으로 라비던스는 "요즘 미니앨범을 열심히 준비하고 있다. 여러분들이 어떤 음악을 좋아하실지 열심히 분석하고 있으니, 응원 부탁드린다"라고 인사하며 음악 팬에 감사함을 표했다.

한편, 라비던스는 지난 7월 종영한 JTBC 예능프로그램 '팬텀싱어3' 준우승팀으로 지난 9일 데뷔곡 '고맙습니다'를 발매했다.

stpress2@mkinternet.com
전태일 열사 50주기 추도식...이재명 지사 추도사, 가수 하림 추도공연 진행

[최용락 기자(ama@pressian.com)]
"'근로기준법을 지켜라. 우리는 기계가 아니다. 일요일은 쉬게 하라. 노동자를 혹사하지 말라.' 50년 전 오늘 전태일 열사의 마지막 외침이었다. 그동안 많이 달라졌다지만 아직도 우리 사회에는 장시간 기계처럼 혹사당하는 노동자가 많다."

노동자가 인간으로 대우받지 못하는 현실을 고발하며 분신한 전태일 열사의 50주기를 맞아 그의 죽음을 애도하고 삶을 기억하는 추도식이 열렸다. 참가자들은 전태일 열사의 뜻을 이어받아 노동자가 인간답게 사는 세상을 만들겠다고 다짐했다.

추도식은 13일 마석 모란공원 전태일묘역에서 진행됐고, 아름다운청년전태일50주기범국민행사위원회가 주관했다.

추도식에는 이수호 전태일재단 이사장, 김재하 민주노총 비상대책위원장, 김동명 한국노총 위원장, 이재명 경기도지사, 김종철 정의당 대표, 심상정 정의당 전 대표, 전태일 열사 동생 전태삼 씨, 가수 하림 등이 참석했다.


▲ 전태일 열사 묘역에 있는 열사의 동상에 "비정규직 철폐"라고 적힌 머리띠가 둘러져 있다. ⓒ프레시안(최형락)

노동계 인사들은 전태일 열사의 뜻을 계승해 불평등한 한국사회, 장시간 노동이 만연한 한국사회를 바꾸기 위해 싸우겠다고 전했다.

김재하 위원장은 "전태일 열사의 정신은 민주노총이 느슨할 때는 정신이 번쩍 들게 하는 회초리였고 개인의 안락과 욕심으로 눈이 멀 때는 눈이 번쩍 뜨게 만든 고된 죽비였다"며 "열사의 정신을 계승하기 위해 노동법 개악을 막고 전태일3법을 쟁취하기 위한 투쟁에 나서겠다"고 밝혔다.

김동명 위원장은 올해 장시간 노동으로 인한 과로사로 문제가 된 택배 노동자의 삶을 이야기하며 "사회 양극화와 불평등한 노동의 위기를 방치할 수 없기에 한국 사회의 불평등한 시스템을 바꾸고 노동자의 권리를 착고 단결과 연대를 강화하는 노동운동의 근본 정신으로 되돌아겠다"고 말했다.


▲ 전태일 열사 50주기 추도식에 모인 사람들. ⓒ프레시안(최형락)

이재명 지사도 추도사를 전했다. 이 지사가 연단에 오를 때 객석에서는 "민주당은 노동개악 중단하라", "열사가 통곡한다. 비정규직 철폐하라"와 같은 구호가 나오기도 했다.

이 지사는 "지금 말씀하신 여러 사안을 민주당 구성원의 한 사람으로써 가슴 깊이 새기고 열심히 노력하겠다"고 말문을 연 뒤 "저도 어릴 때 법이 지켜지지 않는 노동현장에서 일해 (전태일 50주기를 맞는) 감회가 정말로 각별하다"고 말했다.

이 지사는 "규칙을 어긴 기업이 이익을 보지 않도록 징벌적 손해배상을 포함한 중대재해기업처벌법을 제정하는 것이 열사의 뜻을 이어가는 길이라고 생각한다"고 말한 뒤 "노동이 존중되는 세상, 함께 사는 세상을 만들어가겠다"고 다짐했다.


▲ 전태일 열사 50주기 추도식에서 발언하는 이재명 경기도지사. ⓒ프레시안(최형락)

가수 하림은 2010년 당진 용광로에 빠져 사망한 20대 청년에게 바친 노래인 <그 쇳물 쓰지 마라>와 <위로>를 불렀다.

노래를 부르기 전 하림 씨는 "이 자리에 모인 여러분을 보니 세상을 아름답게 만드는 일을 하려 애쓰는 수많은 예술가 동료가 생각난다"며 "예술가들은 열심히 일을 하지만 노동이라는 이름으로 불리고 있지도 않은 게 현실"이라고 말했다.

그러면서 "저희 예술가도 여러분과 같이 연대하여 세상의 아름다운 가치를 알리고 보호하는데 힘쓰겠다. 모두 응원한다"고 전했다.


▲ 전태일 열사 50주기 추도식에 참석한 가수 하림. ⓒ프레시안(최형락)

추도사와 공연이 끝난 뒤에는 제28회 전태일 노동상 시상식이 있었다.

단체 부문에서는 '특수고용노동자의 고단한 처지를 웅변하는 투쟁을 선도했고 분류작업에 CJ대한통운 등 원청사의 인력투입을 이뤄냈다'는 등의 이유로 택배연대노조가 상을 받았다.

김태완 택배연대노조 위원장은 "이번 수상을 모든 조합원이 뭉치고 주인되는 과정이던 지난 날을 긍지있게 돌아보고 세상을 바꾸는 포부를 세우는 전환점이 되게 할 것"이라고 말했다.

개인 부문 상은 <파업가>, <단결투쟁가>, <깃발가> 등 수많은 민중가요를 작곡해 "노동자의 투쟁과 애환에 노래라는 옷을 입혀온" 김호철 음악가에게 돌아갔다. 김 음악가는 아내의 간병 때문에 추도식에 참석하지 못했다.

주최 측은 "김호철의 수상은 너무 늦은 감이 있다"며 "그에게 수여되는 전태일 노동상은 마땅히 따라야 할 것을 실행한 것"이라고 전했다.

전태일 노동상 시상식이 끝난 뒤에는 유가족 대표로 전태삼 씨가 연단에 올라 청중들에게 감사 인사를 전했다. 이후 참가자들의 헌화가 이어졌다.


▲ 전태일 노동상을 수상한 김태완 택배연대노조 위원장(오른쪽에서 두 번째)과 김호철 음악가의 상을 대리수상한 가수 박준(왼쪽에서 두번째). ⓒ프레시안(최형락)

▲ 전태일 열사의 묘에 헌화하는 전태일 열사 50주기 추도식 참가자들. ⓒ프레시안(최형락)

[최용락 기자(ama@pressian.com)]

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